La historia de la hidrocefalia – Parte 1

Algo de “spoiler” para comenzar

Para iniciar este artículo, y dada las diferentes personas que puedan leerlo, aclaremos un poco qué es la hidrocefalia, y así entender mejor su historia:

La hidrocefalia es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Este fluido tiene diferentes funciones. Entre otras, al rodear al cerebro, lo protege y amortigua.
Cuando existe un exceso líquido, este puede ejercer una presión sobre el cerebro, y terminar generando un daño sobre el.

La hidrocefalia puede ser congénita, y es la que se presenta al nacer. Sus causas incluyen trastornos genéticos y problemas que se desarrollan en el feto durante el embarazo. El principal signo de la hidrocefalia congénita es una cabeza con un tamaño fuera de lo normal.

La hidrocefalia también puede presentarse después de nacer o en la vida adulta. Esto se llama hidrocefalia adquirida. Es decir, puede ocurrir a cualquier edad. Las causas pueden incluir traumatismos, hemorragias, infecciones o tumores.

Dicho esto, y teniendo en cuenta que este problema no ha pasado desapercibido en la antigüedad, veamos como fue evolucionando su conocimiento:

De Hipócrates al siglo XX.

Las primeras descripciones: Hipócrates y Galeno

Ya por el siglo V antes de cristo, un señor llamado Hipócrates, “el padre de la medicina”, intentó documentar y tratar por primera vez este problema. De hecho, en muchos artículos científicos es citado como el primero en realizar una punción de los ventrículos cerebrales. Pero este hecho es controvertido y hay quienes piensan que en realidad drenó otros espacios, como el subdural o el subaracnoideo.

En su descripción explica la hidrocefalia como una licuefacción del cerebro causada por crisis convulsivas

Busto de Hipócrates en el museo Pushkin.

Algunos siglos después, Galeno (130-200 DC) pensaba que la hidrocefalia estaba causada por la acumulación de líquido alrededor del cerebro, más que por una dilatación ventricular.

En sus propias palabras:

“La hidrocefalia tiene cuatro manifestaciones: una si está ubicada entre el cerebro y las meninges, otra si entre las meninges y el hueso. La tercera, si entre el hueso y el pericraneo: la restante entre el hueso y la piel “.

Claudius Galenus

Esta clasificación de hidrocefalia basada en compartimientos anatómicos preexistentes donde el líquido podría acumularse no se cuestionó hasta los trabajos anatómicos de los siglos XVI y XVII.

La clasificación de Galeno se consideraba incuestionable, y fue el punto de partida para que los antiguos médicos que vinieron posteriormente, agregaran a este concepto recomendaciones clínicas y terapéuticas.

Claudio Galeno. Litografía de Pierre Roche Vigneron, 1865.

También, describió la delgadez del cerebro y el cráneo que se suelen encontrar en estos casos. Además, descubrió que los ventrículos estaban en comunicación entre si. Para Galeno, este era el lugar donde se encontraba el alma; y cuando esta era purificada sus desechos se acumulaban en la glándula pituitaria. Esta creencia condujo, por supuesto, a variados tratamientos erróneos.

Griegos y romanos

Existen escritos de los médicos Oreibasios y Aetios, de los siglos IV y VI respectivamente, que describen detalladamente la hidrocefalia, su clasificación y como tratarla.

Su definición era similar a la de Galeno, y consistía en diferentes acumulaciones de líquido entre el cerebro y el cuero cabelludo. Debido a la falta de autopsias en la antigüedad, nunca se vinculó su causa a un aumento de los ventrículos. Más bien, la causa estuvo casi siempre adjudicada a un mal manejo de la partera durante el parto.

Oreibasios además propuso el tratamiento de la “hidrocefalia” mediante pequeñas incisiones en la piel, para favorecer el drenaje del líquido acumulado. Y contraindica estos procedimientos si la acumulación del líquido estuviese ubicado por debajo del cráneo.

Aetios de Amida vivió en Constantinopla, en sus extensos escritos médicos ponía énfasis en la práctica de diferentes tratamientos incluyendo la magia, por supuesto. para el caso de la hidrocefalia, sus tratamiento eran similares los que proponía Oreibasios, es decir, pequeñas incisiones en el cuero cabelludo para evacuar el líquido acumulado.

Abul-Qasim Al-Zhawari (Abulkasis) nació en el 936 dC en Córdoba, la floreciente capital del Califato de Ommayad, que incluía en ese momento la mayor parte de la península ibérica, y allí mismo practicó la medicina.

Óleo de Ernest Board (1877-1934) donde aparece Albucasis practicando la medicina.

Albukasis escribió 30 libros sobre medicina. Uno de estos libros estaba dedicado a dolencias neurológicas. Le interesaban particularmente los tratamientos quirúrgicos, lo que lo llevó a desarrollar juegos de instrumentos quirúrgicos, incluso algunos dedicados a tratar la hidrocefalia.

A la luz del renacimiento

Fue en este momento de la historia cuando surge el conocimiento “científico de la hidrocefalia”. En gran parte, gracias a que las disecciones anatómicas son primeramente toleradas y luego permitidas.

En 1505, Leonardo Da Vinci realiza a partir de un cerebro humano disecado, un modelo de cera de los ventrículos cerebrales y cinco años más tarde, lo ilustra sobre papel.

Leonardo Da Vinci, Estudios anatómicos. Pluma y tinta. 1506 – 1508 Weimar Schlossmuseum

La autopsia de una niña con una hidrocefalia exorbitante realizada por el anatomista Vesalius (1514-1564), reveló que la causa estaba dada por un sistema ventricular extremadamente dilatado, lleno de un líquido similar al agua. Este hecho hizo necesario cambiar completamente el antiguo concepto de hidrocefalia. Además clarificó muchas de las características anatómicas y patológicas de la hidrocefalia.

En sus propias palabras:

Observé en Augsburgo a una niña de dos años, cuya cabeza había crecido en 7 meses más o menos a un tamaño que no fue superado en volumen por la cabeza de ningún hombre que haya visto. Esta enfermedad era lo que el antiguo médico llamaba hidrocefalia, debido al agua, que gradualmente se acumula en la cabeza. En el caso de esta niña, no hubo una acumulación entre el cráneo y el pericraneo ni en la piel, como está escrito en la literatura médica; más si en el ventrículo derecho e izquierdo, y el cerebro estaba tan distendido y agrandado que contenía aproximadamente 9 libras de peso en agua o 3 medidas de vino de Augsburgo. El cerebro en sí estaba en el vertex, tan delgado como una membrana, lo mismo que el cráneo. La base del cráneo de la niña tenía proporciones corregidas, solo la cabeza tenía una dimensión anormal. Sin embargo, el cerebelo y la base del cráneo eran normales y lo mismo los nervios. El agua no estaba presente en otros lugares solo en los ventrículos, que se agrandaron como ya dije.

Andreas Vesalius

Sin embargo, Vesalius mantuvo la visión galénica de que el LCR era una sustancia vaporosa, el “espíritu animal”, producido en los ventrículos y que proporcionaba energía y movimiento a todas las partes del cuerpo.

Andreas Vesalius

En 1664, Thomas Willis sugirió que que los plexos coroideos eran los responsables de producir líquido, contrario al mayor paradigma de ese tiempo y que se remontaba desde tiempos galénicos.

Hidrocefalia, panfleto popular, Nürnberg 1555

A partir de 1701 los descubrimientos comenzaron a acelerarse. Paccioni en este año describe las granulaciones aracnoideas, pero piensa que es el lugar donde el líquido cefalorraquideo es producido. Recién en 1738, Fantoni describe la reabsorción del LCR en las granulaciones aracnoideas y el flujo de este líquido hacia los senos venosos.

Poco después, en 1774, Cotugno prueba que los ventrículos están llenos de líquidos durante la vida (y que no una condensación de una sustancia vaporosa al morir) y que puede además, obtenerse mediante una aspiración percutánea.

Thomas Willis

El líquido circula… ¿pero en qué sentido?

En cuanto a las teorías de la circulación del LCR, durante mucho tiempo se aceptó la circulación “inversa” del líquido. Albert Von Haller en 1747 fue el primero en presentar la teoría moderna de circulación, pero no pudo probarla. En 1842, Francois Magendie propone la teoría de circulación inversa, donde el LCR se produciría en la superficie del cerebro, pasaría a los ventrículos a través del foramen de Magendie, y se reabsorbería en los plexos coroideos. Esta teoría significó un obstáculo en el entendimiento de la hidrocefalia.

No obstante fue el mismo Magendie quien propuso que las vías de LCR ocluidas pueden causar hidrocefalia. Finalmente, fue en 1879 que Hilten prueba definitivamente el sentido de la circulación.

Nuevas clasificaciones

No fue hasta mediados del siglo XVIII, cuando Robert Whytt describe por primera vez a la hidrocefalia como una enfermedad, ilustrando varios casos de meningitis tuberculosa.

Así mismo, West en 1808 y Cheyne en 1848 diferencian entre formas agudas y crónica de hidrocefalia, además de documentar causas adquiridas y congénitas.

Painting of Robert Whytt by G.B. Bellucci ca. 1738

Por estos tiempos los tratamientos iniciales casi siempre resultaban fallidos, debido al desconocimiento de la fisiopatología de esta entidad.
Algunos de los tratamientos utilizados incluían uso de vegetales y purgativos como el ruibarbo y la jalapa, calomelano (cloruro de mercurio), aceites, diuréticos, yodo intraventricular, vendajes cefálicos, sangrías y trepanaciones del cráneo. También hay un caso reportado de ligadura de la arteria carótida.

Siglo XIX, refinando el conocimiento anatómico y fisiológico.

El siglo XIX trajo grandes avances en el campo de la fisiología de los ventriculos y el líquido cefalorraquideo.
En 1825, Magendie describe e ilustra la circulación del LCR dentro del cerebro. En 1859, Luschka confirma los hallazgos de Magendie y suma detalles a la anatomía del sistema ventricular. Otros anatomistas detallan la anatomía de las meninges, los espacios y las cisternas aracnoideas, refinando así el conocimiento de la circulación del LCR.

Manometria lumbar. Dibujo original de Quinque. 1891

Los aportes fundamentales para la el conocimiento moderno de la fisiología del LCR fueron desarrollados en 1875 por Ernest Axel Hendrik Key y por Magnus Gustav Retzius. Sus trabajos probaron en forma irrefutable que el LCR se secreta en los plexos coroideos, sigue una circulación en el sistema ventricular, y se reabsorbe en las granulaciones de Pacchioni.

Por otra parte, Quinque fue el primero en medir con presición la presión del LCR en la hidrocefalia.

Oclusión del acueducto con algodon para producir hidrocefalia obstructiva. Dandy-Blackfan, 1913

Mucho más recientemente en 1913, Walter Dandy y Keneth Blackfan crearon un modelo experimental de hidrocefalia en animales.

Estos conocimientos aceleraron el avance de los tratamientos para la hidrocefalia; y algunos empezaron a dar los primeros resultados prometedores. Pero de eso hablaremos en la próxima parte…

Espero que les haya parecido interesante…

¡Hasta el próximo artículo!

Bibliografía

  1. History of Hydrocephalus and its treatments. Lifschutz J, Johnson W. Neurosurg Focus 11 (2): Article 1, 2001
  2. Concept and treatment of hydrocephalus. Grunert P, et al. Minim Invas Neurosurg 2007; 50: 253-264
  3. The scientific history of hydrocephalus and its treatment. Aschoff A, et al. Neurosurg Rev (1999) 22: 67-93

La imagen destacada fue obtenida del National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, y se distribuye bajo licencia CC0 dominio publico.

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