Apoplejía Pituitaria

Una rara complicación de los tumores hipofisarios, que puede traer graves consecuencias

Un poco de historia

La historia acerca de cómo se fue conociendo el funcionamiento de esta glándula y las patologías originadas a partir de esta, es larga y con muchas curiosidades.

Lo que hoy conocemos de la glándula hipófisis o pituitaria es enorme. Algo así como un gran edificio, creado a partir de pequeños ladrillos, que muchas personas fueron aportando a lo largo de la historia.

El estudio de la complicación conocida como apoplejía pituitaria, se vio particularmente dificultado por la poca frecuencia con la que se presentan estos casos. Pero poco a poco se fueron encontrando pistas que permitieron su conocimiento detallado:

Johannes Wier (1515-1588): Reconoció signos y síntomas de gigantismo y la acromegalia, mucho antes de que Pierre Marie (1853-1940) realice su descripción clásica en 1886.

Pierre Marie

Martin Heinrich Rathke (1793-1860): Hace una de las primeras descripciones de la glándula pituitaria. Realizó una descripción de su estructura embriológica, conocida como bolsa de Rathke, de la cual se desarrolla el lóbulo anterior de la glándula.

Martin Rathke

Vicenzo Bridigi en 1877 describió tumores hipofisarios macro y microscópicos en pacientes con acromegalia.

No fue hasta 1898, cuando Pearce Bailey reportó un caso de una rara complicación hemorrágica en el seno de un tumor hipofisario, que generó sintomatología súbita caracterizada por cefalea, vómitos, parálisis ocular y pérdida visual. En el estudio que realizó postmortem en este paciente, pudo observar la hemorragia intratumoral.

Pearce Bailey

Luego de esta primera descripción de Bailey, se publicaron algunos casos aislados más. Pero no fue hasta 1950 cuando Brougham, Heusner and Adams acuñan el término de apoplejia pituitaria luego de un meticuloso estudio clínico patológico de 5 pacientes.

La idea de nombrar “apoplejía pituitaria” a este cuadro permite incluir tanto eventos hemorrágicos como necróticos, con expansión de la glándula.

A partir de este trabajo el número de casos documentados comenzó a elevarse. Aunque estos se confirmaban post mortem. Esto comenzó a cambiar con la llegada de la tomografía computada y la resonancia magnética.

Ubicación de la glándula hipófisis

Aún con todos los medios diagnósticos disponibles, la apoplejía pituitaria es poco frecuente. Solo ocurre en 0,6 a 10% de los adenomas hipofisarios. Es más frecuente en hombres, y curiosamente, puede ocurrir de manera asintomática. Por otra parte, cuando se presenta con síntomas, el paciente no suele haber sido diagnosticado de un adenoma en el 60% de los casos.

Vasos sanguíneos de la hipófisis, que se modifican ante un crecimiento tumoral

Los casos descriptos ocurren, por lo general, de forma espontánea en tumores preexistentes. Pero se conocen factores precipitantes como la hemorragia obstétrica (sindrome de Sheehan), bromocriptina y test de liberación hormonales preoperatorios, irradiación pituitaria, cirugía cardiaca.

Finalmente, cuando se desencadena una hemorragia o una isquemia en el seno de un tumor hipofisario, se presentan síntomas súbitos de cefalea, somnolencia o coma, signos de irritación meningea, paresia oculomotora, pérdida de la agudeza visual.

¿Como se produce esta situación?

1. Oclusión del flujo sanguíneo por crecimiento tumoral
2. Disminución de aporte vascular al tumor
3. Vascularización anómala en el adenoma
4. Factores vasculopáticos tumorales

Estos síntomas no son más que la consecuencia del efecto compresivo que se genera en un espacio muy limitado y con estructuras circundantes de significativa función neurológica.

Estudios importantes

El estudio del líquido cefalorraquídeo es casi siempre anormal pero inespecífico.

Y el estudio de las hormonas hipofisarias suele informar déficit de gonadotrofinas, corticotrofinas, prolactina y tirotrofina. Y en el seguimiento, 80% de los pacientes desarrollan panhipopituitarismo.

Imagen de resonancia en plano sagital de una apoplejía pituitaria
Imagen de resonancia en plano coronal de una apoplejía pituitaria

La resonancia magnética es el estudio de referencia ante la sospecha de esta patología, aunque la tomografía puede ser útil en situaciones de extrema urgencia.

Acerca del tratamiento

En estos casos se indica el tratamiento hormonal sustitutivo (Corticoides, T4, gonadotrofinas)
La descompresión transesfenoidal es algo tendiente a polémica, pero se acepta que debe ser “precoz” (de urgente a 1 semana luego del sangrado).
Esta descompresión quirúrgica se indica de manera urgente en casos con deterioro visual, deterioro del estado de conciencia o compromiso hipotalámico.
La oftalmoplejia mejora con o sin cirugía en el 90% de los casos.

Esquema del tratamiento quirúrgico por vía transeptoesfenoidal

¿Cómo es el pronóstico?

Lo que sabemos es que:
la función visual mejora con la cirugía realizada de forma urgente.
La función oculomotora mejora con tratamiento conservador y también con cirugía.
80% de los pacientes requieren terapia sustitutiva hormonal.
Encontramos 5% de mortalidad, 5% de secuelas graves, 20% de discapacidad leve, 60% de pacientes evolucionan asintomáticos.

Referencias

On the origins of pituitary apoplexy. John M.S. Pearse. Eur Neurol. 2015;74:18-21 DOI: 10.1159/000431090

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